Strona głównaChorobyMielofibroza - nieznany nowotwór z ciężkim przebiegiem

Mielofibroza - nieznany nowotwór z ciężkim przebiegiem

Mielofibroza (włóknienie szpiku kostnego) to rzadki nowotwór krwi, na który w Polsce cierpi około 1000 osób. Głównymi objawami choroby są powiększona śledziona i wątroba, niedokrwistość, nocne poty czy utrata wagi. Wyniszczające objawy chorobowe znacząco obniżają jakość życia pacjentów z mielofibrozą.
Włóknienie szpiku kostnego, znane pod nazwą mielofibrozy, to rzadki i trudny do zdiagnozowania nowotwór krwi. Objawy, zwłaszcza na początku choroby, mogą wskazywać na wiele innych chorób. W późniejszym okresie wynikiem schorzenia może być między innymi znaczne powiększenie śledziony, która z przeciętnej masy 150 gramów u zdrowego człowieka, może u pacjenta z mielofibrozą osiągnąć wagę nawet kilku kilogramów.

W Polsce z tym rzadkim zmaga się około 1000 osób. Choroba jest mało znana, przez co problemy osób chorych na mielofibrozę są często niedostrzegane. Najczęściej pacjenci trafiają do lekarza z objawami ciągłego zmęczenia, osłabienia, duszności podczas wysiłku, czy kołatania serca, mogą pojawić się również brzucha, ciągłe uczucie pełności w jamie brzusznej oraz nocne poty. Ze względu na niecharakterystyczne objawy pacjenci chorzy na mielofibrozę często, przez wiele lat, leczeni są np. z powodu niedokrwistości. Z drugiej strony u pewnej grupy pacjentów choroba może rozwinąć się bardzo szybko.

- Od 2000 roku leczona byłam na nadpłytkowość samoistną. Następnie zaczęły doskwierać mi stany podgorączkowe, przez które byłam nieustannie zmęczona. Mam powiększoną śledzionę, czuję również duże osłabienie. Dopiero niedawno lekarz zdiagnozował u mnie rzadką chorobę – mielofibrozę. Choroba ta jest dla mnie bardzo męcząca, nie mogę wykonać zwykłych, codziennych czynności. przez co czuję duży dyskomfort – mówi Pani Regina, chora na mielofibrozę.

Kto choruje? Jakie są objawy?

Mielofibroza jest najrzadszą chorobą spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych, czyli związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego. Roczna zapadalność na mielofibrozę szacowana jest na poziomie około 1,5 na 100 000 osób . Średni wiek pacjenta w momencie rozpoznania mielofibrozy wynosi 67 lat, jednak do rozwoju choroby może dojść u osób w każdym wieku.

Charakterystyczne objawy obecne u pacjentów to włóknienie szpiku kostnego, splenomegalia (powiększona śledziona), , a także dokuczliwe objawy ogólne (nocne poty, gorączka, utrata masy ciała) oraz zmęczenie. Objawy te wpływają na pogorszenie jakości życia pacjenta i mogą mieć charakter wyniszczający. Mielofibroza jest chorobą o ciężkim przebiegu, która znacząco wpływa na skrócenie życia. Do tej pory nie udało się zidentyfikować czynników sprawczych choroby, wiadomo jednak, że ważną rolę w rozwoju choroby odgrywają mutacje genowe JAK2.

- Chorobę powoduje genetyczna zmiana w komórce macierzystej. Zmutowane komórki namnażają się, przekazując wadę kolejnym komórkom. Proces ten wpływa na podścielisko szpiku kostnego, na komórki układu krwiotwórczego, co w konsekwencji wywołuje zmiany we krwi obwodowej. Progresja choroby wiąże się z nasileniem objawów i zwiększonym ryzykiem transformacji w ostrą białaczkę szpikową – podkreślił dr hab. n. med. Tomasz Sacha, z Katedry i Kliniki Hematologii Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Jagiellońskiego - Collegium Medicum

Czym jest włóknienie szpiku?

Włóknienie szpiku kostnego polega na nadmiernym odkładaniu się złogów kolagenowych w szpiku, co w rezultacie powoduje wypieranie komórek układu krwiotwórczego i prowadzi do rozwoju niewydolności szpiku2, . Rozrastające się włókna tkanki łącznej stopniowo zastępują w szpiku elementy wytwarzające krew. W bardziej zaawansowanych stadiach mielofibrozy produkcja krwi przenoszona jest do śledziony, a następnie wątroby – co w efekcie prowadzi do znacznego powiększenia tych narządów.
fot. Novartis
Obraz histopatologiczny prawidłowego szpiku, szpiku bogatokomórkowego oraz szpiku zwłókniałego.
 
Strony : 1 2

Zobacz także

 

 

Anemia - niedokrwistość, Choroba wieńcowa, Hemoroidy, Menopauza, Nowotwór prostaty, Osteoporoza, Schizofrenia, WZW C / HCV, pokaż wszystkie

Skomentuj artykuł:

Jesteś niezalogowany: zaloguj się / zarejestruj się

Publikowane komentarze są prywatnymi opiniami użytkowników serwisu. Senior.pl nie ponosi odpowiedzialności za treść opinii. Komentarze niezgodne z prawem i Regulaminem serwisu będą usuwane.

Artykuły promowane

REKLAMA

Najnowsze w dziale

Polecane na Facebooku

Najnowsze na forum

Warto zobaczyć

  • Kosciol.pl
  • eGospodarka.pl
  • Umierać po ludzku
  • Internetowe Stowarzyszenie Seniorów
  • Oferty pracy

  X   Strona wykorzystuje pliki cookies w celu prawidłowego jej działania oraz korzystania z narzędzi analitycznych, reklamowych, marketingowych i społecznościowych. Szczegóły znajdują się w Polityce Prywatności. Dalsze korzystanie ze strony oznacza, że zgadzasz się na ich użycie. Jeśli nie chcesz, aby pliki cookies były zapisywane w pamięci Twojego urządzenia, możesz to zmienić za pomocą ustawień przeglądarki.   X