13-12-2017
zmień rozmiar tekstu
A+ A-
Produkcja krwi w śledzionie i wątrobieŚledziona zbudowana jest z tzw. miazgi białej złożonej z limfocytów skupionych wokół naczyń krwionośnych oraz z miazgi czerwonej zawierającej małe naczynia krwionośne (zatoki żylne) . Na bardzo wczesnym etapie rozwoju organizmu człowieka śledziona jest miejscem wytwarzania komórek krwi. W dalszych etapach życia jest ona odpowiedzialna za magazynowanie erytrocytów i trombocytów, filtrowanie krwi oraz za niszczenie i usuwanie starych lub nieprawidłowych komórek krwi. Śledziona stanowi główne ognisko pozaszpikowego tworzenia krwi; przeniesienie produkcji nowych komórek do śledziony powoduje powiększenie tego narządu (splenomegalię). Ogniska pozaszpikowej produkcji krwi mogą powstawać również w wątrobie, powodując powiększenie wątroby (hepatomegalię).
Ciężkie życie codzienne pacjentówNa podstawie wyników badań ankietowych pacjentów wyróżniono kluczowe objawy mielofibrozy, które znacząco obniżają jakość życia. Do najczęściej zgłaszanych przez chorych objawów należały: męczliwość, bóle kości, gorączka, świąd, nocne poty, powiększenie śledziony oraz utrata masy ciała.
- Chorzy z mielofibrozą doświadczają ciężkich objawów (m.in. takich jak splenomegalia) oraz poważnych powikłań związanych z tym schorzeniem. Wyniszczające objawy chorobowe znacząco wpływają na obniżenie jakości życia pacjentów z mielofibrozą. Przeważająca większość chorych odczuwa skrajne zmęczenie – objaw, który najtrudniej kontrolować. Nocne poty, ból brzucha oraz bóle kości również mają istotny negatywny wpływ na wszystkie aspekty życia – podkreśliła dr n. med. Mariola Kosowicz, kierownik Poradni Psychoonkologii Centrum Onkologii-Instytutu im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie.
U pacjentów z mielofibrozą zwiększona chorobowość, powikłania związane z chorobą oraz śmiertelność są wynikiem niedoboru komórek krwi, rosnącej liczby niedojrzałych komórek krążących we krwi obwodowej lub konsekwencją uszkodzenia narządów. Do powikłań związanych z mielofibrozą zalicza się potencjalnie zagrażające życiu zakażenia, krwawienia, transformację w ostrą oraz zgon.
Diagnostyka i leczenieLekarz badający pacjenta powinien wykonać badanie palpacyjne brzucha oraz zlecić morfologię z badaniem mikroskopowym oraz badanie USG. Do ostatecznego rozpoznania niezbędne jest przeprowadzenie badania szpiku kostnego, pobieranego z kości biodrowej (trepanobiopsja). W przypadku potwierdzenia diagnozy konieczne jest rozpoczęcie odpowiedniego leczenia. Celem terapii jest obniżenie ryzyka komplikacji oraz złagodzenie ciężkich objawów choroby. Transfuzje krwi, chemioterapia, radioterapia, usunięcie śledziony i przeszczepienie szpiku to dotychczas stosowane metody leczenia mielofibrozy.
Mimo uciążliwych objawów, z którymi pacjenci zmagają się na co dzień oraz wysokiej śmiertelności, nowoczesne leczenie przynosi nadzieję na poprawę skuteczności terapii, jakości życia oraz średniego czasu przeżycia u pewnej grupy chorych.